چهارشنبه , ۷ تیر ۱۳۹۶
قالب وردپرس پوسته وردپرس قالب فروشگاهی وردپرس وردپرس قالب وردپرس
خانه / سلامت / بیماریها و درمان / سندرم کوشینگ

سندرم کوشینگ

photolibrary_rf_photo_overweight_man

هفت سیب: سندرم کوشینگ یک اختلال هورمونی است که ناشی از سطوح بالای کورتیزول در خون است، که با ایجاد اختلال در متابولیسم پروتئین، چربی و کربوهیدرات شناخته می شود. این سندرم را به نام hypercortisolism (افزایش کورتیزول ) نیز می نامند. سندرم کوشینگ بسیار کم و نادر است.
دکتر هاروی کوشینگ برای اولین بار یک زن را با علائم و نشانه های این بیماری در سال ۱۹۱۲ شرح داد ، و در سال ۱۹۳۲ او قادر به ارتباط دادن تولید بیش از حد کورتیزول در آدرنال به اختلال در غده هیپوفیز و معرفی این عارضه شد.

هورمون کورتیزول اعمال مهمی را در بدن انجام می دهد، اما هنگامیکه مقدار آن در بدن زیاد شود، اثرات منفی در بدن دارد. کورتیزول از آنجا که به نام هیدروکورتیزون نیز می باشد، در گروه گلوکوکورتیکوئید طبقه بندی میشود( چون یکی از تاثیرات آن بر روی متابولیسم گلوکز می باشد.) کورتیزول کمک به نرمال کردن فشار خون و عملکرد صحیح سیستم قلبی عروقی و کاهش بیماری های ناشی از ضعف سیستم ایمنی و توازن اثرات هورمون انسولین در شکستن قندها برای انرژی و همچنین تنظیم سوخت و ساز پروتئین، چربی و کربوهیدرات می کند.
یکی از مهمترین وظایف کورتیزول پاسخ به استرس می باشد.استرس در زنان در ۳ ماه آخر بارداری و همچنین در ورزشکاران دیده شده و این به خاطر هورمون کورتیزول می باشد. به طور کلی افزایش این هورمون در افراد افسرده، الکلیها، افراد دارای سوء تغذیه و ناراحتی های دیگر دیده شده است. وقتی مقدار هورمون کورتیزول در خون مناسب است، هیپوتالاموس و هیپوفیز کمتر کورتیکوتروپین و آدرنوکورتیکوتروپین را آزاد می سازد. این بدان معنی است که کورتیزول آزاد شده توسط غده آدرنال، همیشه به آن اندازه ای که بدن نیاز دارد. به هر حال اگر آدرنال، هیپوفیز و یا هیپوتالاموس کار خود را درست انجام ندهند، بر روی کورتیزول اثرات خود را نشان می دهند.
در ایجاد این‌اختلال‌، غده‌فوق‌کلیوی‌و غده‌ هیپوفیز دخالت‌دارند.
سندرم کوشینگ با چاقی، فشار خون بالا و سطح بالای کورتیزول همراه می‏ باشد.
حالات پاتولوژیک افزایش کورتیزول شامل سندرم کوشینگ اگزوژن (برون ‏زا) یا آندروژن (درون ‏زا) و چند وضعیت روانی شامل افسردگی، بی ‏اشتهای عصبی، اختلال پانیک و محرومیت از سندرم کوشینگ نتیجه فعالیت بیش از حد غده آدرنوکوتیکال است . این مساله می تواند ناشی از افزایش ترشح هورمونهای کورتیکواستروئیدی ، هورمون آدرنوکوتیکوتروپیک یا (ACTH) و یا هایپر پلازی بخش قشری غده آدرنال باشد . افزایش این هورمون ها از چند راه امکان پذیر است ، تومور در غده هیپوفیز و یا با احتمال کمتر یک سرطان نابجا می تواند (ACTH) تولید کند .
در بزرگسالان ، با یک فرکانس بیشتر در زنان نسبت به مردان و اکثرا در سن ۲۵ تا ۴۵ در رخ می دهد. حدود ۵ تا ۲۵ مورد در هر میلیون نفر در سال رخ می دهد.
سندرم کوشینگ در خانمهای ۴۰-۲۰ سال ۵ برابر بیشتر به وقوع می پیوندد . وجود تومورهای یاد شده در بالا به همراه مکانیسم فید بک نرمال که عمل کنترل فعالیت بخش قشری غده آدرنال را انجام می دهد باعث ترشح بیش از حد هورمونهای آنروژن – گلو کوکوتیکوئید و مینرالوکورتیکوئید می شود .
. به طوریکه محاسبه شده ۱۵-۱۰ میلیون نفر در هر سال مبتلا به این اختلال هورمونی می شوند. غالبا در سنین ۵۰-۲۰ سالگی اثرات خود را ظاهر می کند.
سندرم کوشینگ به انسان محدود نمی شود و یک بیماری نسبتا شایع در سگ و اسب خانگی می باشد . همچنین در گربه ها هم رخ می دهد ، اما به ندرت.
چگونه سطح کورتیزول به طور معمول کنترل می شود؟

سطح کورتیزول ، نیاز به تنظیم درست و مناسب دارد.مقادیر خیلی زیاد یا خیلی کم می تواند باعث مشکلاتی شود. مقدار کورتیزولی که در غدد آدرنال ساخته شده توسط هورمونی دیگر به نام هورمون آدرنوکورتیکوتروپین ، یا ACTH ( کوتاه گاهی فقط به نام کورتیکوتروپین خوانده می شود). ACTH در غده هیپوفیز ساخته شده است.

غده هیپوفیز زیر مغز نهفته است که هورمون های مختلف ، از جمله ACTH را تولید می کند. مقدار ACTH ساخته شده توسط غده هیپوفیز به طور عمده توسط هورمون دیگری به نام کورتیکوتروپین آزاد کننده هورمون (CRH) کنترل می شود. CRH در بخش کوچکی از مغز به نام هیپوتالاموس ، که درست بالای غده هیپوفیز قرار دارد ساخته می شود. CRH سلول های خاصی در هیپوفیز را را تحریک به تولید ACTH می کند.

ACTH از داخل جریان خون به غده آدرنال می رسد ، و باعثت تحریک غده آدرنال را برای تولید کورتیزول است. اگر سطح ACTH در جریان خون افزایش یابد، غده آدرنال کورتیزول بیشتری تولید می کند.

اما ، کورتیزول دارای بازخورد منفی بر روی غده هیپوفیز می باشد. به این معنا که وقتب سطح کورتیزول در جریان خون به بالاتر از یک سطح معینی افزایش می یابد ، آن را مقدار ACTH ساخته شده توسط هیپوفیز کاهش می یابد. این به این معنی است که غده آدرنال سپس کمتر تحریک می شود و در نتیجه کمتر کورتیزول ساخته می شود. بنابراین ، سطح کورتیزول در درون محدوده خاصی نگهداری می شود – چون فقط به اندازه کافی توسط بدن مورد نیاز است.
چه چیزی باعث سطوح غیر طبیعی کورتیزول می شود؟
عللی وجود دارد که شامل موارد زیر است :
آدنوم هیپوفیز — بیماری کوشینگ

آدنوم هیپوفیز ، تومور خوش خیم (غیر سرطانی) و کوچک در هیپوفیز است. معمولا کمتر از ۱ سانتی متر اندازه دارد ، و از سلول های غیر طبیعی است که باعث تولید بسیار ACTH است. ACTH باعث تحریک غده آدرنال شده که پس از آن کورتیزول بیش از حد تولید می شود. سلول های غیر طبیعی در آدنوم بازخوردبالا بودن میزان کورتیزول است.
اگر موارد ناشی از دارو را حذف کنیم ، در حدود ۴ در ۵ مورد سندرم کوشینگ ناشی از آدنوم هیپوفیز است. سندرم کوشینگ ناشی از آدنوم هیپوفیز به نام بیماری کوشینگ می باشد.
مشکلات آدرنال

انواع مختلفی از اختلالات نادر غده آدرنال می تواند علت بالا بودن میزان کورتیزول بشود. اینها عبارتند از :
• هیپرپلازی آدرنال — که به معنی افزایش تعداد و رشد سلول ها در غدد فوق کلیوی می باشد. سپس این سلول ها کورتیزول بیش از حد تولید می کنند. انواع مختلف هیپرپلازی آدرنال وجود دارد.
• تومور خوش خیم (غیر سرطانی) از غده آدرنال.
• تومور بدخیم (سرطانی) از غده آدرنال (بسیار نادر).
علل دیگر تولیدACTH بیش از حد (‘نابجا ACTH)
گاهی اوقات برخی از تومورهای نادر در نقاط دیگر بدن می توانند ACTH تولید کنند. به عنوان مثال ، بعضی از انواع سرطان ریه. ACTH نابجا ( ACTH ای که در هیپوفیز ساخته نشده است) تولید شده و سپس با تحریک غده آدرنال به تولید کورتیزول بیش از حد منجر می شود. انواع تومورها می توانند ACTH تولید کنند چه بدخیم و چه خوش خیم (غیر سرطانی) . برخی از تومورهای خوش خیم آنقدر کوچک هستند که پیدا کردن جایی که ACTH اضافی در بدن تولید می شود بسیار دشوار است.
داروهای استروئید

بعضی از مردم داروهای استروئیدی که شبیه به کورتیزول است استفاده می کنند. به عنوان مثال ، پردنیزولون، گاهی اوقات برای درمان شرایط مختلف از جمله به عنوان مثال برای برخی از انواع التهاب مفاصل ، و برخی از سرطان ها مورد استفاده قرار می گیرد. در دراز مدت درمان با استروئیدها می تواند باعث نشانه ها و مسائل مشابه به سندرم کوشینگ شود.
علل دیگر
• در برخی از افراد که مقدار زیادی الکل می نوشند کورتیزول بیش از حد تولید می شود. اگر آشامیدن متوقف شود سطح کورتیزول دوباره به حالت عادی برمی گردد.
• بدن برخی از افراد مبتلا به افسردگی شدید کورتیزول بیش از حد تولید می کند
بیوشیمی
سندرم کوشینگ با تظاهرات زیرمشخص می شود :
• اختلال سوخت و ساز پروتئین ، چربی و کربوهیدرات.
• فعال شدن تجزیه پروتئین ، تولید مقدار زیادی چربی آزاد در خون ، افزایش میزان گلوکز در خون ، که می تواند منجر به دیابت شود .
تظاهرات بیماری کوشینگ با ترشح بیش از حد هورمون های آدرنال ، به ویژه ناشی از گلوکوکورتیکوییدها .

علل
چندین علت برای سندرم کوشینگ وجود دارد:
اگزوژن در مقابل درون زا
هورمون هایی که از خارج از بدن می آیند اگزوژن در حالی که هورمون هایی که از درون بدن می آیند درون زا نامیده می شوند.
شایع ترین علت سندرم کوشینگ اگزوژن از گلوکوکورتیکوئیدها تجویز شده توسط پزشک مراقبت های بهداشتی برای درمان بیماری های دیگر می باشد. این می تواند اثر استفاده از استروئید در درمان انواع اختلالات مانند آسم و آرتریت روماتوئید ، و یا در سرکوب سیستم ایمنی پس از پیوند عضو باشد . سندرم کوشینگ همچنین می تواند به دلیل استفاده از مدروکسی پروژسترون باشد اگر چه نادر است.

• در هیپوفیز کوشینگ ، آدنوم خوش خیم هیپوفیز ACTH ترشح می کند. این به عنوان بیماری کوشینگ شناخته شده و مسئول ۷۰ درصد از سندرم کوشینگ درونی است.
• در کوشینگ آدرنال ، کورتیزول بیش از حد توسط تومورهای غده آدرنال تولید می شود.
* در اکثر موارد علت سندرم کوشینگ آندوژن، هیپرپلازی (افزایش تکثیر سلولی) دو طرفه غده آدرنال (فوق کلیه) است که به دلیل افزایش ترشح هورمون ACTH (آدرنوکورتیکوتروپین از غده هیپوفیز و با تولید نابجای ACTH به وسیله یک منبع غیر هیپوفیزی رخ می‏ دهد.
میزان بروز هیپرپلازی آدرنال وابسته به هیپوفیز در زنان سه برابر بیشتر از مردان بوده و شایع‏ ترین سن شروع آن، دهه‏ های سوم و چهارم عمر است.
* شایع‏ ترین علت سندرم کوشینگ اگزوژن، تجویز استروئیدها می‏ باشد.
تجویز طولانی مدت ACTH، هیدروکورتیزون یا آنالوگ‏ های آن منجر به علائم کلینیکی مشابه این اختلال می ‏شود که به سندرم کوشینگوئید معروف است. سندرم کوشینگوئید بیشتر در رابطه با مصرف خوراکی یا تزریقی داروهای کورتیکواستروئید می ‏باشد. در این سندرم مصرف طولانی مدت کورتیکواستروئیدها باعث افزایش چربی بدن می ‏شود که علت آن افزایش دریافت انرژی به همراه کم شدن سوخت و ساز بدن می ‏باشد.
با توجه به این نکته در بررسی علت چاقی بیماران باید حتماً به تاریخچه‏ ی داروهای مصرفی آن ها توجه کرد.
به ۳ دلیل سندرم کوشینگ ممکن است، رخ دهد: به دلیل مشکلات غده هیپوفیز ویا به دلیل مشکلات غده آدرنال و یا به دلیل افزایش مقدار گلوکوکورتیکوئید که دیده شده در بیماران دچار تنگی نفس و یا روماتیسم قلبی، سل و بیماریهایی از این قبیل یا جلوگیری از فعالیت طبیعی سیستم ایمنی. دیگر مسبب ها عبارت است از ساختن بیش از حد هورمون کورتیزول توسط بدن. ساخته شدن این هورمون بستگی به وقایع موجود در بدن دارد. در ابتدا هیپوتالاموس که یک قسمت از مغز است و اندازه ای برابر یک حبه قند دارد، هورمون آزاد کننده کورتیکوتروپین را به غده هیپوفیز می فرستد. این هورمون، هیپوفیز را وادار به ساختن آدرنوکورتیکوتروپین ( هورمون سازنده غده آدرنال) می کند.وقتی آدرنال ( که در قسمت بالای کلیه قرار دارد) آدرنوکورتیکوتروپین را دریافت می کند، باعث افزایش کورتیزول در جریان خون می شود.

سندرم کوشینگ اولین بیماری خود ایمنی شناخته شده در انسان است .

عوارض سندم کوشینگ
عوارض‌احتمالی‌:
۱. . شکستگی‌استخوان‌ها به‌علت‌پوکی‌ استخوان‌
۲. . دیابت
۳. ‌. زخم‌معده‌و دوازدهه‌(اثنی‌عشر)
۴. پوکی‌ استخوان‌
۵. ندرتاً به‌وجود آمدن‌تومور هیپوفیز( در صورتی‌که‌غدد فوق‌کلیوی‌ برداشته‌شوند(
۶. افزایش فشار خون
۷. عفونت شدید
۸. سنگ کلیه

علایم‌شایع‌:

علائم آن عبارتند از : افزایش وزن سریع ، به خصوص از تنه و صورت ( چاقی مرکزی) . نشانه مشترک آن رشد پد چربی در امتداد استخوان یقه و در پشت گردن (قوز بوفالویی) و صورت گرد که اغلب به عنوان “صورت ماه. “نامیده می شود ،می باشد. علایم دیگر شامل افزایش تعریق (عرق کردن بیش از حد) ، telangiectasia (اتساع مویرگ های خونی) ، نازک شدن پوست (که باعث به آسانی کبود شدن و خشکی خصوصا در دست ) و سایر غشاهای مخاطی ، ارغوانی یا قرمز شدن تنه ، باسن ، بازوها ، پاها یا سینه ، ضعف عضلات پروگزیمال (لگن ، شانه ها) ، و هیرسوتیسم (رشد مو بصورت الگوی مردانه) ، طاسی و یا به تبدیل شدن حالت مو به صورت به شدت خشک و شکننده. در موارد نادر ، کوشینگ می تواند باعث هیپرکلسمی ، که می تواند منجر به نکروز پوست شود،بشود. همچنین کورتیزول بیش از حد ممکن است سایر سیستم غدد درون ریز را نیز مختل کند و در نتیجه علت ، برای مثال ، بی خوابی ، مهار آروماتاز ، کاهش میل جنسی ، ناتوانی جنسی ، آمنوره / آمنوره و ناباروری به علت افزایش آندروژن شود. بیماران غالبا از اختلالات مختلف روانی رنج می برند ، اعم از جنون و افسردگی و اضطراب
دیگر تغییرات ،اختلالات قابل توجه و ناراحت کننده پوست است که ممکن است در سندرم کوشینگ ظاهر شود شامل آکنه صورت ، استعداد ابتلا به عفونت های سطحی درماتوفیت و مالاسزیا ،رنگ متمایل به رنگ ارغوانی.
دیگر علائم شامل پلی اوری همراه عطش بیش از حد ، فشار خون دائما بالا (به علت افزایش کورتیزول ) و مقاومت به انسولین (از تولید ACTH) ، هیپرگلیسمی ( قند خون بالا) . مقاومت به انسولین می تواند منجر به دیابت شود . مقاومت به انسولین با تغییرات پوستی از قبیل nigricans acanthosis در زیر بغل و اطراف گردن همراه است.
سندرم کوشینگ درمان نشده می تواند به منجر به بیماری های قلبی و مرگ و میر فراوان شود. سندرم کوشینگ با توجه به افزایش ACTH ممکن است منجر به هیپرپیگمانتاسیون شود، این به دلیل تولید هورمون های ملانوسیت که به عنوان یک محصول جانبی از سنتز ACTH حاصل می شوند. علاوه بر این ، اختلالات دستگاه گوارش ، عفونت های فرصت طلب و اختلال در بهبود زخم (به خاطر سرکوب پاسخهای ایمنی و التهابی). پوکی استخوان نیز ممکن است در نتیجه سندرم کوشینگ ایجاد شود چون که فعالیت استئوبلاست مهار شده است. علاوه بر این ، کوشینگ ممکن است درد مفاصل به خصوص درد در مفصل ران ، شانه و کمر را سبب شود.

۱. صورت‌گرد و چشم‌های‌پف‌کرده‌
۲. صورت‌به‌رنگ‌قرمز گلگون‌
۳. رشد موهای‌صورت‌در خانم‌ها
۴. فشار خون‌بالا
۵. تغییرات‌ روانی‌و عاطفی‌، حتی‌گاهی‌تا حد روان‌پریشی‌
۶. تجع‌چربی‌در قسمت‌کمر و پشت‌، همراه‌با به‌وجود آمدن‌نواری‌قرمز روی‌پوست‌
۷. تغییرات‌عادت‌ ماهانه‌، مثل‌توقف‌عادت‌ماهانه‌، و افزایش‌یا نامنظمی‌دوره‌خونریزی‌
۸. بزرگ‌شدن‌کلیتوریس‌
۹. کاهش‌مقاومت‌به‌عفونت‌
تظاهرات بالینی

افزایش بیش از حد کورتیزول سبب رسوب بافت چربی در بعضی از نقاط خاص بدن می‏ شود؛ به ویژه در قسمت فوقانی صورت(که حالت مشخصه چهره ” ماه مانند ” را به وجود می ‏آورد)، ناحیه بین دو کتف (که کوهان بوفالو را می‏ سازد) و قسمت میانی و احشایی که باعث ” چاقی تنه‏ای ” می ‏شود.
علت این نحوه توزیع به خصوص بافت چربی، مشخص نیست، ولی این حالت با افزایش مقاومت به انسولین و با بالا رفتن سطح انسولین همراه است.
صورت بیمار ظاهری گلگون دارد که این حالت حتی در غیاب هر گونه افزایش در غلظت گلبول‏ های قرمز خون دیده می ‏شود.
ممکن است مبتلایان به سندرم کوشینگ ضعف عضلانی داشته باشند و علامت فیزیکی ناتوانی در بلند شدن از وضعیت چمباتمه کاملاً آشکار است.
در زنان مبتلا، اغلب قاعدگی نامنظم زودتر از دیگر علائم کوشینگ دیده می ‏شود، در حالی که مردان مبتلا اغلب از کاهش میل جنسی شکایت دارند.
وجود آکنه شروع شده در بزرگسالی یا هیرسوتیسم( پُرمویی ) در زنان، شک پزشک را به سندرم کوشینگ برمی ‏انگیزد.
خطوطی به رنگ بنفش (ارغوانی یا قرمز تیره) روی پوست بیماران کوشینگوئید دیده می شود که این خطوط به پهنای حداقل یک سانتی‏ متر است.
استخوان ها لاغر و ضعیف می شوند (استئوپروز) و خم شدن برداشتن و یا بلند کردن وسایل از روی صندلی با کمر درد و شکستن دنده ها و ستون فقرات همراه است. بیشتر مبتلایان گرسنگی، ضعیف شدن عضلات، افزایش فشار خون و افزایش قندخون را تجربه می کنند.
در بچه ها علاوه بر موارد ذکر شده کمی رشد نیز یکی از علامت ها می باشد. دیگر نشانه ها در صورت ظاهر می شود، بدین صورت که شکننده و لاغر می شود و خیلی زود کبود شده و دیر خوب می شود. در بچه ها عوارض این بیماری بصورت بی خوابی و سوءظن و بدگمانی به اطرافیان خود را نمایان می سازد.نشانه های این بیماری در زنان عبارت است از: رشد بیش از اندازه مو در صورت، گردن، سینه، شکم و ران. قاعدگی نامرتب و حتی در بعضی از موارد عدم قاعدگی مشاهده شده است. در زنان مبتلا به سرطان غده آدرنال، افزایش هورمون آندروژن ( هورمون مردانه) دیده شده است. آنان دارای پوست چرب و پر از آکنه می باشند. سندرم کوشینگ در مردان باعث ضعف در دست ها و پاها می شود و آنان نابارور می شوند و عدم تمایل جنسی نیز در آنان مشهود است
یافته‏ های آزمایشگاهی در سندرم کوشینگ عبارتند از افزایش آلکالن فسفاتاز، گوانولوسیتوز، هیپرکلسترولمی، هیپرتری گلیسیریدمی و علت عدم تحمل گلوکز.
۱. افزایش وزن ، چاقی ، توقف رشد نرمال بدن ، تغییرات ماسکلو اسکلتال وعدم تحمل گلوکز
۲. مشخصات کلاسیک یک فرد کوشینگ : چاقی مرکزی یا یک شکل قوز دار شبیه بوفالو در گردن و منطقه سوپرا کلاویکولار ، یک تنه بزرگ به همراه دست و پای لاغر ، نازک شدن پوست وپوست شکننده به همراه خونمردگیها و استریاهای متعدد
۳. ضعف وسستی ، چرخه نرمال خواب به علت تغییرات روزانه ترشح کورتیزول به هم می ریزد
۴. کاتا بولیسم یا سوخت و ساز بیش از حد پروتئین ها که باعث ازبین رفتن ماهیچه و پوکی استخوان می شود .کمر درد ، گوژپشتی – شکستگی ها مهرهای که معمولا به صورت شکستگی فشردگی Compression Fractures می باشد .
۵. باز جذب زیاد سدیم و آب که باعث افزایش فشار خون و نارسایی قلبی می شود .
۶. ظاهری شبیه ماه یا صورت ماهی ، پوست روغنی و آکنه های متعدد
۷. استعداد به عفونت وترمیم کند زخمها
۸. هایپر گلایسمی و دیابت
۹. مردانه شکل شدن زن ها به دلیلافزایش تولید آندروژن که باعث رشد بیش از حد مو در صورت ، آتروفی سینه ، تغییرات صدا و دستگاه تناسلی می شود . میل جنسی در مرد وزن کاهش می یابد
۱۰. تغییرات خلق و فعالیت مغزی ف حالت شبیه سایکوز و افسردگی شایع است
۱۱. اگرسندرم کوشینگ ناشی از تومور هیپوفیز باشد تغییرات بینایی ناشی از فشار تومور روی کیاسمای بینایی محتمل است

روشهای تشخیصی :
به وسیله سابقه دارویی، معاینه فیزیکی و انجام آزمایشها و مخصوصا آزمایش ادرار و قند خون و پتاسیم موجود در خون می توان به وجود یا عدم وجود این سندرم پی برد. بوسیله x-ray هم می توان محل سرطان را پیدا کرد. این آزمایشها مشخص می کند که زیادی کورتیزول در بدن می باشد و چرا؟
۱. اندازه گیری کورتیزول ادرارو پلاسما
۲. سطح کورتیزول آزاد درادراربیست و چهار ساعته
۳. تست تحریک دگزامتازون ( استرس ، چاقی ، افسردگی وداروها می توانند روی نتیجه این تست تاثیر بگذارند .
این بیماری نباید با تریاد کوشینگ ، یک حالت بیماری ناشی از افزایش فشار داخل مغزی اشتباه گرفته شود .
۴. C.T یا M.R.I و سونوگرافی در نشان دادن بافت آدرنال نابجا وتومور آدرنال مفید است.
ـ در این‌شرایط‌ به‌پزشک‌خود مراجعه‌نمائید:
۱. اگر شما یا یکی‌از اعضای‌خانواده تان‌ علایم‌نشانگان‌کوشینگ‌را دارید.
۲. اگر علایم‌عفونت‌ظاهر شوند مثل‌تب‌، لرز، دردهای‌عضلانی‌، سردرد و سرگیجه‌.
۳. اگر علایم‌کم‌بودن‌دوز استرویید (خستگی‌، ضعف‌، سرگیجه‌) یا زیادی‌دوز استرویید (تورم‌در دست‌ها یا پاها، افزایش‌ وزن‌) وجود داشته‌باشند.

درمان
بیماری کوشینگ با عمل جراحی برای برداشتن تومور هیپوفیز ، معمولا با روش برداشتن transsphenoidal (پشت بینی) توسط جراح مغز و اعصاب درمان می شود. گاهی اوقات ، به منظور درمان بیماری کوشینگ تمام غده هیپوفیز نیاز به حذف دارد ، با خروج آن،فرد مبتلا به کمبود ACTH و هورمون های دیگر هیپوفیز می شود. این حالت را می توان با دادن هورمون های جایگزینی کورتیزول ، تیروئید و گنادها هورمون درمانی کرد. باروری و ناباروری را می توان با درمانهای هورمونی خاص دوباره تنظیم کرد. اگر تومور هیپوفیز را نتوان حذف کرد ، درمان با تابش اشعه به غده هیپوفیز می تواند مورد استفاده قرار گیرد ، اما در این حالت بهبود در سندرم کوشینگ بسیار کندتر است.
قبل از عمل جراحی transsphenoidal ، عمل جراحی برای برداشتن هر دو غده فوق کلیوی معمول بود ، اما این بیماری همیشه به علت تولید آدرنال نیست و گاهی ناشی از ACTH تولید ی از تومور هیپوفیز می باشد(به نام سندرم نلسون). که به همین دلیل عمل جراحی هیپوفیز به جای عمل جراحی آدرنال معمولا برای بیماری کوشینگ ترجیح داده می شود.
درمان با توجه به علت ایجاد کننده سندرم کوشینگ متفاوت می‏ باشد.
* چنانچه علت بیماری مصرف داروهای استروئیدی باشد، قطع داروهای مصرفی بایستی در نظر گرفته شود.
* در سندرم کوشینگ وابسته به ACTH(تومور هیپوفیز یا تومورهای نابجا در سایر اندام‏ ها)، برداشت غده هیپوفیز توصیه می شود.
* در سندرم کوشینگ ناشی از تومور آدرنال، پرتو درمانی، شیمی‏ درمانی یا جراحی آدرنالکتومی(برداشتن غده آدرنال) انجام می ‏گیرد.
این بستگی به افزایش هورمون کورتیزول دارد. ممکن است بوسیله جراحی، رادیولوژی، شیمی درمانی یا دارو درمانی بیماران را خوب کرد.
رژیم غذایی
یکی از بهترین و ارزانترین روشها برای درمان این بیماری، رژیم غذایی می باشد. غذاهای کم کالری و کم چربی و پر پروتئین و پر کلسیم مصرف کنید. این باعث می شود که جلوی لاغر شدن عضلات و استخوان ها را بگیرید. خوردن کلسیم و ویتامین D کمک به استخوان سازی می کند. کلسیم مصرف کنید تا به استئوپروز دچار نشوید. برای سنین ۱۰-۱ سال،۸۰۰ میلی گرم و برای سنین ۲۴-۱۱ سال، ۱۲۰۰ میلی گرم و برای افراد ۲۴ سالبه بالا، ۸۰۰ میلی گرم کلسیم مورد نیاز است.محدود کردن نمک در غذا باعث می شود که فشار خون بالا نرود. چرا که همانطور که گفته شد یکی از عوارض این سندرم افزایش فشار خون می باشد. برای محدود کردن اثرات بد سدیم، میوه، سبزی، نان و غلات و گوشتها را بدون نمک تهیه کنید. به جای نمک می توانید از فلفل و سیب زمینی در غذای خود بریزید تا غذا را خوش طعم کند و می توانید با آنها سالاد خوشمزه ای درست کنید و کنار غذای خود میل کنید. علاوه بر اینها از آنجاکه افزایش قند خون در این بیماران مشاهده شده، باید رژیم دیابتی ها را نیز رعایت نمایند. ورزش کردن کمک به نگه داری توده استخوانی و عضلانی می گردد و علاوه بر آن جلوی اضافه وزن را می گیرد. ورزشهایی چون وزنه برداری و ایروبیک و شنا و دوچرخه سواری و پیاده روی تند و نرمش کردن کمک به افزایش سرعت قلب می شود.
از جمله کارهایی که نباید کرد می توان به موارد زیر اشاره کرد:

▪ قالی و هرچیز سنگین را بلند و کوتاه نکنید، چرا که باعث شکستن استخوانها و دیگر جراحات می شود.

▪ اهمیت به زخمها و جراحات ایجاد شده بدهید. در صورت افزایش کورتیزول بهبود یافتن زخم دیر رخ می دهد. پس شما باید فورا محل جراحت را ضدعفونی نموده و پانسمان کنید.

▪ به چشم پزشک مراجعه کنید برای جلوگیری از دوبینی و آب مروارید.

▪ برای مشکلات ایجاد شده در بدن با مشاور ماهری مشورت کنید.

▪ برای درمان بیماریهای حاصله از سندرم کوشینگ به نزد متخصص بروید.

▪ درمان طبی

کنترل موقت بیماری کوشینگ با میتراپون، کتوکونازول، یا آمینوگلوتتیمید که بیوسنتز استروئید را مهار می کنند – امکان پذیر است. نهایتاً تمام موارد سندرم کوشینگ وابسته به ACTH نسبت به درمان طبی مقاوم می شوند، ولی درمان طبی را می توان پیش از جراحی قطعی انجام داد. میتوان از مشتقات DDT استفاده کرد که برای قشر آدرنال سمیت دارد. از این دارو با موفقیت در درمان حالات افزایش آدرنال به خصوص کارسینوم قشر آدرنال استفاده شده است. متأسفانه، اثرات جانبی جدی در دوزهای مؤثر آن شایع هستند.

▪ ریشه کنی هیپوفیز یا خارح کردن آدنوم

بیماران دچار بیماری کوشینگ معمولاً با برداشتن آدنوم های هیپوفیز با جراحی های ظریف از طریق اسفنوئید درمان می شوند. تسکین نشانه ها سریع است، و پیش آگهی برای کارکرد هیپوفیز – آدرنال باقی مانده خوب است. در بیماران مسن تر در صورتی که تومور مجزا پیدا نشود، می توان هیپوفیزکتومی کامل یا نیمه کامل انجام داد. بیمارانی که به جراحی پاسخ نمی دهند ممکن است به پرتوتابی به هیپوفیز جواب دهند.

▪ برداشتن آدرنال

بیماران دچار سندرم کوشینگ شدید در معرض خطر بالای عوارض پس از عمل، از قبیل عفونت زخم، خونریزی، زخم پپتیک، و آمبولی ریوی هستند هرچند، برداشتن آدرنال معمولاً در رفع اثر مخرب هیپرکورتیزولیسم موفق است. برداشتن یکطرفهٔ آدرنال برای آدنوم ها و کارسینوم های آدرنال که کورتیزول ترشح می کنند اندیکاسیون دارد. غدهٔ آدرنال طرف مقابل و محور هیپوتالاموس – هیپوفیز – آدرنال معمولاً ظرف ۲-۱ سال پس از عمل از حالت مهاری خارج می شوند. آدرنالکتومی کامل دوطرفه برای بیماران انتخاب شدهٔ دچار بیماری کوشینگ یا سندرم ACTH نابه جا که در آنان نتوان تومور ترشح کنندهٔ ACTH را یافت یا برداشت، اندیکاسیون دارد. این روش هم چنین برای بیماران دچار بیماری آدرنال اولیهٔ دوطرفه توصیه می شود، از جمله هیپرپلازی میکروندولار پیگمانته یا هیپرپلازی ماکروندولار شدید.آدرنالکتومی دوطرفه را می توان از طریق روش های شکمی، دوطرفهٔ پهلو، دوطرفهٔ خلفی، یا لاپاروسکوپیک انجام داد. برداشتن نیمه کامل در بیماران دچار سندرم کوشینگ توصیه نمی شود، زیرا این روش معمولاً در ابتداء، رزرو آدرنوکورتیکال ناکافی به جای می گذارد، و بیماری در ۴۰% موارد با تداوم تحریک ACTH عود می کند. آدرنالکتومی دوطرفهٔ کامل با پیوند غدهٔ آدرنال از خود فرد به خودش – در کشالهٔ ران با آناستوموز عروق ریز یا به صورت برش های کوچک که در عضله کاشته می شوند – مزیت کمی نسبت به جایگزینی داروئی دارد.

▪ درمان نگاهدارندهٔ پس از عمل

پس از آدرنالکتومی کامل، درمان نگاهدارندهٔ کورتیکوستروئیدی مادام العمر ضروری می شود. معمولاً از برنامه ریز استفاده می شود: تا زمانی که آدرنال ها برداشته نشوند، در حین جراحی هیچ کورتیزول داده نمی شود.در روز اول، ۱۰۰ میلی گرم فسفات کورتیزول یا همی سوکسینات به صورت عضلانی یا وریدی هر ۸ ساعت تزریق می شود. در روز دوم، ۷۵-۵۰ میلی گرم هر ۸ ساعت داده می شود. پس از آن، باید دوز را تا حد تحمل کم کرد. با کاهش دوز هیدروکورتیزون به کمتر از ۵۰ میلی گرم در روز، اغلب لازم است فلودروکورتیزون را هم اضافه کرد، تا از دفع بیش از حد الکترولیت ها در ادرار جلوگیری شود. میزان دوز نگاه دارندهٔ معمول حدود ۳۰-۲۰ میلی گرم هیدروکورتیزون ۱/۰ میلی گرم فلودروکورتیزون روزانه است. بیش از نیمی از دوز در صبح داده می شود. بیمارانی که تحت آدرنالکتومی دوطرفهٔ کامل قرار گرفته اند و تحت درمان نگاهدارندهٔ قرار دارند، تحت شرایط استرس، مانند بیهوشی عمومی یا عفونت می تواند دچار حمله های آدیسونی شوند. نارسائی آدرنال باعث تب، هیپوکالمی، درد شکم، و پرفشاری خون می شود و باید بلافاصله تشخیص داده و با تزریق سالین و کورتیزول درمان شود.
درمان بر دو قسم است:
بهبود وضعیت جسمانی
افزایش وزن وادم بیمار را می توان با رژیم غذای شامل کربوهیدرات پایین ، کم سدیم و پر پروتئین تا حدود زیادی بهبود بخشید
توجه بیمار به ظاهر و بدن خود در ارتباط بادیگران در مسیر پیشرفت بیماری تغییر می کند در صورتیکه بیمار سندرم کوشینگ به درستی درمان شود تغییات فیزیکی را تا حدود زیادی بهبود می بخشد .
بهبود وضعیت تفکر بیمار
o هر گونه رفتاربیمارگونه سایکوتیک را گزارش کنید
o به بیمار وخانواده اش توضیح دهید که کوشینگ می تواند باعث ناتوانیهای هیجانی واحساسی شود و به آنها کمک کنید تا باشرایط جدید خود را وفق دهند و از ایجاد افسردگی ، تحریک زیاد و ایجاد خلق شبه مانیک پرهیز نمایید .
• به بیمار و خانواده اش در کنترل احساسات کمک کنید
داروها:
۱. داروهایی‌برای‌مهار کار غده‌فوق‌کلیوی‌
۲. داروهای‌کورتیزونی‌در صورتی‌که‌هر دو غده‌فوق‌کلیوی‌باید در آورده‌ شوند.
۳. گاهی‌مصرف‌داروهایی‌به‌عنوان‌جایگزین‌هورمون‌های‌هیپوفیز
۴. داروهای‌ضدفشار خون‌برای‌کاهش‌فشار خون‌بالا
۵. مکمل‌های‌کلسیمی‌برای‌ درمان‌پوکی‌استخوان‌
۶. امکان‌دارد مصرف‌آرام‌بخش‌نیز توصیه‌شود.

برخورد با عوارض بیماری
o کاهش فعالیت غده آدرنال و بحران آدیسونی : کاهش فشار خون ، نبض ضعیف و تند ، سرعت تنفس بالا ،رنگ پریدگی ، ضعف اندامها از علایم بحران ادیسونی می باشند . عواملی مانند استرس ، تروما و جراحی که باعث تشدید این وضعیت می شوند را کنترل کنید
o میزان مایعات تزریقی والکترولیتها و کوتیکواستروئید ها را قبل ، بعد و حین اعمال جراحی و حین درمان به دقت کنترل کنید .
o بحران آدیسونی باعث ایجاد کلاپس عروقی و شوک میشود .درمان این حالت به دقت انجام شود
o به کمک آزمایشات روزانه و توزین روزانه از اختلالات آب و الکترولیتها جلوگیر کنید .
o میزان قند خون وتغییرات آن را به پزشک معالج گزارش کنید

نکات تغذیه ای
اخیراً، آگاهی مردم از فواید رژیم غذایی متعادل و ارتباط آن با سلامتی افزایش یافته است. این ارتباط به خصوص در هنگام بیماری‏ مهم تر می ‏باشد. در هنگام بیماری مانند سایر موارد استرس، بدن شما برای بهبود، به مواد مغذی بیشتر از حد معمول احتیاج دارد.
سندرم کوشینگ، نیاز و نحوه استفاده بدن را به چربی، سدیم، کلسیم و قند تغییر می‏ دهد.
* بیشتر افراد مبتلا به سندرم کوشینگ دچار اضافه وزن می ‏شوند. مقدار اضافه وزن از فردی به فرد دیگر متفاوت می ‏باشد، اما افزایش تجمع چربی در قسمت مرکزی بدن در اکثر بیماران دیده می ‏شود در حالی که ابعاد و مقدار چربی پاها و بازوها تغییری نمی ‏کند. اگر چه در بیماران مبتلا به سندرم کوشینگ، از اضافه وزن نسبی می‏ توان پیشگیری کرد ولی با اصلاح رژیم غذایی و کنترل کالری دریافتی بر اساس وزن قابل قبول آن ها، می‏ توان اضافه وزن را به حداقل رساند. هنگامی که علت بیماری شناخته و کنترل شود می‏ توان زیر نظر رژیم شناس اقدام به کاهش وزن کرد.
* چربی خون بالا حدوداً در ۷۰ درصد از بیماران مبتلا به سندرم کوشینگ دیده می ‏شود اگر چه طبیعت بیماری حفظ چربی‏ های خون در محدوده طبیعی را مشکل می ‏سازد ولی رعایت توصیه‏ های عمومی به صورت دریافت کلسترول کمتر از ۳۰۰ میلی‏ گرم در روز و اسیدهای چرب اشباع کمتر از ۱۰ درصد کالری رژیم می ‏تواند مفید باشد.
* از عوارض سندرم کوشینگ، فشار خون بالا و ادم می ‏باشد که بدین منظور باید از دریافت بیش از حد سدیم اجتناب گردد. همچنین هنگام مصرف استروئیدها، سدیم دریافتی محدود شود.
* گاهی اوقات افراد مبتلا به سندرم کوشینگ دچار هیپرگلیسمی می ‏شوند و نیاز به دریافت انسولین و یا داروهای کاهنده قند خون پیدا می‏ کنند. در این موارد پیروی از توصیه‏ های تغذیه ای افراد دیابتی می‏ تواند مفید باشد.
* هیپوکالمی (کاهش پتاسیم خون) و استئوپروز(پوکی استخوان) از عوارض سندرم کوشینگ می ‏باشد که برای پیشگیری از این موارد دریافت کافی کلسیم و پتاسیم توسط بیماران توصیه می ‏شود. مصرف داروهای گلوکوکورتیکوئید باعث استئوپروز و افزایش دفع کلسیم می ‏شوند.
* همچنین نیاز به مقادیر بالای ویتامین D نیز می ‏باشد که البته به منظور پیشگیری از ایجاد مسمومیت به دلیل مصرف بالای ویتامین D نباید به مدت طولانی استفاده شود.
* چنانچه در این بیماری دفع پروتئین از بدن زیاد شود، باید دریافت مقادیر کافی پروتئین (یک گرم به ازای کیلوگرم وزن بدن یا بیشتر) را نیز برای بیماران مبتلا به کوشینگ در نظر گرفت.
برخورد با بیمار
§ اغلب موارد درمان برروی تومورهای هیپوفیز متمرکز است چراکه این تومورها بسیار شایع تر از تومورهای بخش قشری غده آدرنال می باشد .
§ برداشتن جراحی تومور ف درمان انتخابی است که در ۹۰% موارد موثر است
§ پرتو درمانی به غده هیپوفیزکه معمولا موفقیت آمیز است . اما برای کاهش علایم ماهها وقت می برد .
§ در هایپر تروفی اولیه آدرنال برداشتن غده آدرنال روش درمانی است
§ بعد از عمل جایگزینی موقت هورمونهای هیدروکورتیزونی تا زمان نرمال شدن فعالیت غده الزامی است .
§ اگر غده آدرنال به طور دو طرفه برداشته شود اندازه گیری نیمه عمر هورمونهای قشر آدرنال الزامی است .
§ در مواردی که تومورهای نابجا ی ترشح کننده (ACTH) وجوددارد استفاده ز غیرفعال کننده های آنزیم آدرنال ( مثل متی راپون یا متیو تان ) الزامی است
§ اگر سندرم کوشینگ ناشی از کورتیکواستروئیدهای خارجی است قطع آرام آرام دارو و یا کاهش آن به حداقل دوز ممکن موثر است
مراقبتهای پرستاری در سندرم کوشینگ
§ تمرکز ویژه بر روی اثرات جانبی هورمونهای بخش قشری غده آدرنال بروی بدن
§ بررسی مداوم سطح فعالیت وتواناییهای بیمار برای اینکه بتواند فعالیتهای شخصی را انجامبدهد
§ مراقبت ویژه ازپوست در مقابل تروما ،عفونت سوختگی وادم
§ یادداشت کردن تغییرات ظاهری و رفتار بیمار و پاسخ های بیمار در این مورد استفاده از اطلاعات فامیلی درباره سطح خلقی و ظاهری بیمار وتغییرات ایجادشده در ظاهربیمار کمک کننده است .
§ بررسی دقیق سطح فعالیتهای مغزی وخلقی بیمار شامل ک سطح هوشیاری ، آگاهی از محیط اطراف ، میزان افسردگی و پاسخ به سوالات .
تشخیص های پرستاری :
§ بررسی روزانه پوست آسیب دیده ناشی از ادم و پوست نازک وشکننده
§ صدمات ناشی از ضعف
§ بالا بودن ریسک عفونت ناشی از تغییرات متابولیسم پروتئین ها وپاسخ های التهابی
§ تغییرات ظاهری بدن ناشی از ظاهر ویژه بیمار ، کاهش سطح فعالیت بیمار و فعالیتهای نامناسب جنسی
§ کاهش مراقبت های شخصی ناشی از ضعف وخستگی ، از بین بردن ماهیچه ها و تغییرات شیوه خواب
§
مشکلات احتمالی
۱. بحران آدیسونی
۲. آثار جانبی فعالیت بخش قشری غده آدرنال
برنامه ریزی و اهداف
اهداف ویژه شامل کاهش خطر عفونت ، کاهش آسیبهای پوستی ، افزایش قدرت مراقبت شخصی ، بهبود وضعیت جسمی ، بهبود فعالیت ذهنی وکاهش شکایات بیمار
توجهات پرستاری
o وزن کردن روزانه بیمار
o مانیتور و ثبت روزانه قندخون
o مانیتور مایعات والکترولیتهای بدن
کاهش ریسک صدمه
فراهم کردن محیطی که امکان زمین خوردن ، افتادن ، شکستگی و دیگر صدمات پوست و استخوان کمتر شود .کمک به بیمار برای استفاده از وسایل خانه به قسمی که احتمال صدمه کمتر شود
رژیم غذایی
پروتئین بالا – پرکلسیم – ویتامین D بالا برای کمکردن تخریب ماهیچه ها واستئو پورز
کاهش ریسک عفونت
o اجتناب از جراحی های غیر ضروری برای این افراد
o بررسی دقیق علایمی که عفونت های احتمالی ر مطرح می کند . (کورتیکو استروئید ها ، علایم التهاب وعفونت را تغییر می دهند )
o
اختلالات تفکر ناشی از افسردگی ، تحریک پذیری و تغییرات خلقی
آماده کردن بیمار برای جراحی

سطح گلوکز خون باید به دقت مانیتور شود ، بررسی آزمایشات مدفوع وخون برای مشخص کردن زخم معده و دیابت قندی که شکایتهای شایع بیمارمی باشند .
مدیریت فعالیت و خواب بیمار
o فعالیتهای بیماردر حد متوسط به شکلی که عدم تحرک یا فعالیت بیش از حد به بیمار آسیب نرساند
o دوره خواب بیمار را باید طوری برنامه ریزی کنید که یک دوره خواب روزانه هم داشته باشد . محیطی آرام وراحت برای استراحت بیمار تهیه کنید .
مدیریت مراقبت از پوست بیمار
o استفاده از نرم کننده پوستی برای جلوگیری از صدمه به پوست شکننده
o عدم استفاده از چسب های پارچه ای و سفت که به پوست آسیب می رسانند
o وضعیت پوست و استخوان مرتبا بر رسی شود
• کمک به بیمار برای تغییر وضعیت جهت جلوگیری از ایجاد زخم بستر
ـ عوامل‌افزایش‌دهنده‌ خطر:

استفاده‌طولانی‌مدت‌از هورمون‌محرک‌ترشح‌هورمون‌کورتیزوفی‌برای‌ درمان‌سرطان‌هیپوفیز.

ـ پیشگیری‌:
در صورتی‌که‌مصرف‌هورمون‌محرک‌ ترشح‌هورمون‌کورتیزونی‌یا خود داروهای‌کورتیزونی‌برای‌سایر بیماری‌ها، مثل‌ آسم‌، آرتریت‌، بیماری‌کلیوی‌، یا بیماری‌آدیسون‌ضروری‌باشد، دارو را باید با کمترین‌دوز ممکن‌و طی‌کمترین‌دوره‌زمانی‌ممکن‌مصرف‌کرد
سندرم شبه کوشینگ
سطوح بالای کورتیزول همچنین می تواند به علت به استروژن موجود در قرص های خوراکی پیشگیری از بارداری باشد که حاوی مخلوطی از استروژن و پروژسترون می باشد. استروژن می تواند باعث افزایش اتصال کورتیزول – گلوبولین و در نتیجه باعث افزایش سطح کل کورتیزول می شود.

تصاویر:

پاسخ دهید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *